TDP43 se liga ao DNA e ao RNA e está envolvida na transcrição e no splicing. 
Em condições fisiopatológicas, o TDP43 se acumula no citoplasma e é hiperfosforilado e / ou ubiquitinado, 
e isso é característico das inclusões citoplasmáticas observadas na ALS e em muitos casos de síndrome de degeneração laboral 
frontotemporal (FTLD). Além disso, a patologia TDP43 também é detectada em 20-50% dos pacientes com AD e parece estar associada a 
maior atrofia cerebral, perda de memória e prejuízo cognitivo.

Imunomarcação nuclear fisiológica proeminente de TDP43 e um corpo de inclusão citoplasmática neuronal em um neurônio sem a 
coloração nuclear fisiológica (arrow) usando anticorpo 2G10 em um caso com FTLD-TDP (G.G. Kovacs, Toronto, Canadá).


Fios de neuropila no hipocampo e inclusões citoplasmáticas neuronais detectadas por 2G10 em um caso de DA com patologia de 
proteína TDP43 límbica concomitante (G.G. Kovacs, Toronto, Canadá).