Um prião é um agente infeccioso que, ao contrário de todos os outros agentes infecciosos conhecidos, parece ser constituído exclusivamente por proteína. Estes têm capacidade de invadir um hospedeiro, alcançar o seu sistema nervoso central e destruí-lo progressivamente.

Provocam doenças neurodegenerativas fatais, denominadas genericamente de doenças priónicas:

• Scapria (scrappie);
• Creutzfeldt-Jakob (DCJ);
• BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, encefalopatia espongiforme bovina ou doença das vacas loucas);
• Versão humana de BSE nvCJD (new variant Creutzfeldt Jakob Disease);

A proteína priónica (PrPSc) surge da proteína PrP celular normal (PrPc) quando esta adota uma conformação incorreta, formando agregados insolúveis. Uma das formas proteicas é resistente à proteinase k (PrPSc) enquanto que a outra é sensível (PrPc).

Detecção imunohistoquímica de depósitos semelhantes a placas em áreas perivacuolares de matéria cinza cortical e núcleos profundos em cortes de um paciente com CJD usando mab 14D11 (Navarro, Meixoeiro, Espanha).


Detecção imunohistoquímica de acúmulo sináptico fino em alguns núcleos, como o núcleo denteado do cerebelo, em cortes de um paciente com forma clássica comprovada de CJD usando mab 14D11 (Navarro, Meixoeiro, Espanha).